שלב המעבר לתזונה הכוללת מוצקים מתרחש בסביבות גיל חצי שנה אך משתנה מילד לילד. בילדי PWS ייתכן יכוב בחשיפה למוצקים, אך שלבי החשיפה זהים לתינוק ללא התסמונת. שלב זה חשוב מאוד כיוון שהתחלה נכונה יכולה למנוע בעיות אכילה בהמשך הדרך.
לפי הנחיות משרד הבריאות, חשיפה למוצקים מומלצת בין גיל 4-6 חודשים. ניתן לחשוף את התינוק למזון מוצק (משלים) אך ורק לאחר שהתינוק מראה סימני מוכנות ובכמויות מזעריות.

סימני מוכנות התינוק לאכילת מזון מוצק:

• מסוגל לשבת עם תמיכה

• ראשו יציב

• מראה סקרנות ונכונות לאכילה עם קירוב המזון לפיו

• מצליח להעביר מזון בפיו מצד לצד

• מקרב לפיו ידיו וחפצים שונים

חג, כמו כל יציאה משגרה, יכול להיות תקופה מלחיצה, אבל  לילדים עם PWS זו יכולה להיות תקופה מאתגרת ביותר. החופשה ממסגרת הלימודים או ממסגרת אחרת, ההכנות הקדחתניות של המשפחה לחג והאוכל... האוכל אשר במשפחות רבות הינו מרכז החג ובלעדיו, החג אינו חגיגה...

ישנם דברים שניתן לעשות על מנת לשמור על אוירה רגועה וחגיגית בבית:

1.שגרה -  נסו לשמור על שגרה קרובה ככל האפשר לשגרה הרגילה. אף על פי שהילד אינו במסגרת, התאימו עד כמה שניתן את הפעילויות לפעילויות אליהן הוא רגיל. תכננו מראש את היום.  לוח תכנון יומי אשר תלוי במקום בולט בבית יכול לעזור מאד (ישנם לוחות מגנטים מצוינים). קבעו זמני פעילויות כגון: למידה, ציור, ספורט, אכילה וכו'

2. פעילות גופנית - חשוב מאד לשמור על שגרת הפעילות הגופנית בחג עצמו ובימים הקודמים לו. פעילות גופנית צריכה להתבצע מדי יום, קבעו מראש איזה סוג פעילות יבוצע ואת משך הפעילות.
בחגים כדאי להעלות את משך הפעילות הרגיל ולהסביר לילדכם את הסיבה.

3. זמן משפחתי- הכנת כרטיסי ברכה, הכנת מתנות קטנות לפני החג ופעילויות נוספות הקשורות לחג עצמו, יעזרו להוריד את העיסוק באוכל ויאפשרו זמן משפחתי איכותי ורגוע.

4. אוכל - אם ניתן, נסו להתאים את המאכלים המסורתיים לדיאטה. הפחיתו שומן וסוכר במתכונים. ישנם מאכלים שלא ניתן לכלול בארוחת החג מאחר שהם עשירים בקלוריות ולא ניתן להתאימם לדיאטה. אל תכינו מנה שילדכם אינו יכול לאכול. הקפידו להגיש, כמו ביום רגיל, ירקות מבושלים וירקות טריים.
ניתן להכין שולחן נוסף עליו יונח האוכל, כל אחד יכין לעצמו צלחת ויקח לשולחן (מזנון) . לילדכם הכינו צלחת בעצמכם שתהיה מורכבת בחצייה מירקות טריים ומבושלים,  ובחצייה השני מחלבון ומפחמימה לפי הכמויות אשר הותאמו לו בדיאטה. החליטו מראש אם יקבל תוספת ירקות במידה שיבקש ובאיזו כמות.
ניתן בהחלט להגיש קינוח – סורבה, סלט פירות, עוגה מתאימה. במידה שיש קינוח מיוחד לחג שקשה להתאימו לדיאטה, אך גם בלתי אפשרי לוותר עליו, הגישו מנה קטנה והפחיתו מכמות הפחמימות בארוחה.
ברגע שכולם סיימו לאכול, פנו את השולחן ללא השתהות. עכשיו הזמן לשיחה נעימה וחגיגית ללא לחץ מצד הילד בכל הקשור באוכל.
במידה שמתארחים לארוחת חג - דברו מראש עם המארחים על כך שרק אתם מגישים לילדכם את האוכל, וודאו שהאוכל מרוכז במקום אחד, ושהחשיפה אליו אינה ממושכת. בקשו לדעת מה יכלול התפריט וסכמו מראש עם ילדכם מה הוא יקבל מהתפריט ובאילו כמויות (בשיחה זו נסו לאפשר לו בחירה בין מספר מאכלים אשר נראים לכם מתאימים).

חשוב לדעת..

מנת פחמימה= פרוסת לחם רגיל= 2 פרוסות לחם קל = 70 קלוריות ובפסח שווה ל...
1/2 מצה רגילה
1 מצה קלה
2 פריכיות אורז
10 פריכיות אורז מיני בטעם טבעי
1.5 קניידלעך (לפי משקל של 20  גר' לכופתאה אחת)
1 עוגיית בוטנים
1 עוגיית קוקוס קטנה

ועוד בשולחן החג-

• ביצה: 88 קלוריות

• תפוח אדמה בינוני מבושל: 80 קלוריות 

• כוס מיץ ענבים (200 מ"ל): 166 קלוריות

• כף חרוסת: 50 קלוריות

• יחידה אגוז מלך (5 גר'):35  קלוריות

• שני עלי חסה: 8 קלוריות 

 חג שמח!

                                                                                    דורית פורר

                                                                                  דיאטנית קלינית

                                                                             מרפאת PWS  ארצית

                                                                          המרכז הרפואי שערי צדק

Jennifer L. Miller1, Christy H. Lynn1, Danielle C. Driscoll1, Anthony P. Goldstone1,2, June- Anne Gold3, Virginia Kimonis3, Elisabeth Dykens4, Merlin G. Butler5, Jonathan J. Shuster6, and Daniel J. Driscoll1,7,*

​

​

Abstract

Prader–Willi syndrome (PWS) is a complex neurobehavioral condition which has been classically described as having two nutritional stages: poor feeding, frequently with failure to thrive (FTT) in infancy (Stage 1), followed by hyperphagia leading to obesity in later childhood (Stage 2). We have longitudinally followed the feeding behaviors of individuals with PWS and found a much more gradual and complex progression of the nutritional phases than the traditional two stages described in the literature. Therefore, this study characterizes the growth, metabolic, and laboratory changes associated with the various nutritional phases of PWS in a large cohort of subjects. We have identified a total of seven different nutritional phases, with five main phases and sub-phases in phases 1 and 2. Phase 0 occurs in utero, with decreased fetal movements and growth restriction compared to unaffected siblings. In phase 1 the infant is hypotonic and not obese, with sub-phase 1a characterized by difficulty feeding with or without FTT (ages birth—15 months; median age at completion: 9 months). This phase is followed by sub-phase 1b when the infant grows steadily along a growth curve and weight is increasing at a normal rate (median age of onset: 9 months; age quartiles 5–15 months). Phase 2 is associated with weight gain—in sub- phase 2a the weight increases without a significant change in appetite or caloric intake (median age of onset 2.08 years; age quartiles 20–31 months;), while in sub-phase 2b the weight gain is associated with a concomitant increased interest in food (median age of onset: 4.5 years; quartiles 3–5.25 years). Phase 3 is characterized by hyperphagia, typically accompanied by food-seeking and lack of satiety (median age of onset: 8 years; quartiles 5–13 years). Some adults progress to phase 4 which is when an individual who was previously in phase 3 no longer has an insatiable appetite and is able to feel full. Therefore, the progression of the nutritional phases in PWS is much more complex than previously recognized. Awareness of the various phases will aid researchers in unraveling the pathophysiology of each phase and provide a foundation for developing rational therapies. Counseling parents of newly diagnosed infants with PWS as to what to expect with regard to these nutritional phases may help prevent or slow the early-onset of obesity in this syndrome.

J. L. Miller*, C. H. Lynn*, J. Shuster†, and D. J. Driscoll*,‡ *University of Florida, Department of Pediatrics, Gainesville, FL, USA

†Department of Health Outcomes and Policy, University of Florida, Gainesville, FL, USA ‡Center for Epigenetics, University of Florida, College of Medicine, Gainesville, FL, USA

​

​

Abstract

Background—Children with Prader-Willi syndrome (PWS) have a predictable pattern of weight gain, with obesity beginning in early childhood and worsening as they get older and hyperphagia increases. Data on the most effective dietary modifications are scant and primarily anecdotal. As part of a longitudinal study investigating the natural history of PWS, we evaluated the effect of a well-balanced, energy-restricted diet on body composition and weight in young children with PWS.

Methods—Sixty-three children, aged 2–10 years, with genetically proven PWS participated in the present study. These children had measurements of body composition by dual-energy X-ray absorptiometry and resting energy expenditure (REE), as well as a 3-day diet history analysis both before and after intervention. Energy calculations were based on the individual's REE, with the recommendation that the macronutrients of the diet consist of 30% fat, 45% carbohydrates and 25% protein, with at least 20 g of fibre per day.

Results—Thirty-three families adhered to our dietary recommendations for both energy intake and macronutrient distribution. Those 33 children had lower body fat (19.8% versus 41.9%; P < 0.001) and weight management (body mass index SD score 0.3 versus 2.23; P < 0.001) than those whose parents followed the energy intake recommendations but did not alter the macronutrient composition of the diet. Those who followed our recommendations also had a lower respiratory quotient (0.84 versus 0.95; P = 0.002).

Conclusions—Our recommendation for an energy-restricted diet with a well-balanced macronutrient composition and fibre intake improves both weight and body composition in children with PWS compared to a simple energy-restricted diet.