דף מידע לסגל בתי הספר

מה היא תסמונת פראדר- ווילי?

תסמונת פראדר-ווילי ככל תסמונת, היא קבוצה של תופעות וסימנים, שהתרחשותם יחד מאפיינת ליקוי מסוים. היא תוארה לראשונה על ידי הרופאים דר' א. פראדר א. לבהרט ו- ה. ווילי, בשנת 1956 לאחר מעקב אחרי תינוקות עם רפיון שרירים (היפוטוניה). תסמונת פראדר-ווילי הינה פגם נדיר למדי המתגלה בבדיקות גנטיות. מה שמציין את התסמונת הוא חוסר בחומר גנטי בכרומוזום ה-15. אם על ידי חומר גני מופחת ׁdeletion))  או על ידי הכפלת הכרומוזום האמהי

((Maternal Dysomy . הסיבה להפחתה בחומר הגנטי האבהי בכרומוזום ה-15 של הילד הפגוע עדיין לא ידועה.

כיצד תדע/י אם תלמיד בכיתתך לוקה בה ?

השמנה קיצונית  היא התכונה הפזיולוגית הבולטת ביותר הקשורה בת.פ.וו. אם האכילה אינה  מבוקרת, ילדים אלה יהיו שמנים מאוד כבר בהגיעם לביה"ס. ההשמנה הנה תולדה של אחת מהתכונות הבולטות של התסמונת והיא: הצורך הבלתי נשלט לאכול. תוכל/י לראותו עושה מאמצים מפתיעים כדי להשיג אוכל.  תכונות נוספות כוללות קומה נמוכה מן הממוצע, כפות ידיים ורגליים קטנות, טונוס שרירים נמוך, אשכים בלתי מפותחים, עקמת (סקוליוזיס) אפשרית. ישנוניות ועייפות יתר נפוצות מאוד. הילד נחבט בקלות, ונוטה לקלף את עורו.

הפרעות בהתנהגות  הן התכונה הבולטת השנייה. לילד בעל התסמונת יהיו קרוב לודאי התפרצויות רגשיות בלתי מוסברות. כאשר הילד מתבגר, תופעות כעקשנות יתרה, הסתגלות קשה לשינויים, גניבת מזון וחפצים אחרים, ויחס חברי כושל יתגלו יותר ויותר.

קשיי למידה יופיעו בוודאות, ויהיה צורך לטפל בהם באופן מיוחד. בעיות בזיכרון לטווח קצר, חולשה בספירת כסף או זמנים, חולשה ביכולת הכתיבה. קריאה נראית כצד החזק יותר למרות שאצל הצעירים היא נרכשת באיטיות.

מה לעשות כאשר ילד בעל תסמונת זו לומד בכיתתך?

צריך לדעת שלילד עם תסמונת פראדר- ווילי יהיה קשה מאוד לפתח משמעת עצמית במה שנוגע לדחף לאכול ולהתנהגות חריגה. זה אומר שהמחנכים הם שצריכים לשים גבולות ולהשגיח עליו ולא לצפות ממנו מה שאין הוא יכול לממש ברוב המקרים. הדרך הטובה ביותר להצליח עמו היא התאמה מרבית של הסביבה לצרכים שלו, ואז אפשר להביא אותו להישגים נאים מאוד.

כדאי שהמחנכת תשים לב לפער בין יכולת הקריאה שהילד יפגין לבין הקשיים הצפויים בתחום המתמטי.  גם כתיבה וציור צריך ללמד אותם בהדרכה צמודה צעד צעד ולא לצפות שהם ילמדו רק מראייה כמו שאר הילדים.

המורה לכושר גופי חייבת לדעת את מגבלות הילד והקשיים שלו בתחום המוטוריקה הגסה והעדינה חולשת המפרקים וההתעייפות המוקדמת.

 

להלן תחזית כללית של בעיות אופייניות לתסמונת פראדר - ווילי והדרך המומלצת לטיפול בהן:

הבעיה:

חשיבה "עקשנית"

תהליך חשיבה בלתי גמיש אופייני לילדים עם תסמונת פ.ו. הקולטים ומשמרים מידע באופן מקובע, ומתרגשים מכל שינוי בשיגרה.

הצעה לטיפול:

הודע מראש על כל שינוי צפוי.

  1. השתמש ברשימות ובסדר יום אך ללא שעות מדויקות.

  2. הודע להורים מראש על כל שינוי צפוי בצוות.

  3. בנה תהליכים בצעדים מדודים ומוגדרים.

  4. אל תבטיח מה שאינך מסוגל לקיים.

 *       *        *

 

הבעיה:

תהליך חשיבה "תקוע"

לילדים עם תסמונת פ.ו. יש תופעה שבה כל התודעה שלהם נתקעת בעניין מסוים מבלי יכולת להיחלץ ממנו. זה יכול להיות עניין טפל והוא יאפיל על כל האחרים וזה יכול להופיע בתחום הלימודים או בעניין החברתי. הופעת המצב הזה עלולה לגרום לאובדן השליטה הרגשית

הצעה לטיפול:

  1. שדל אותו בעדינות להגיע לפתרון או למוצא מן הבעיה.

  2. נסה להטות  אותו ולהסיח את דעתו לנושא אחר

  3. דחה את הויכוח למועד מאוחר יותר. (בתקווה שהעניין יישכח).

  4. אל תיכנס למאבקי וכח ואל תטיל אולטימטום.

 

בכל מקרה אל תתן לסיטואציה להתפתח , ברגע שאתה מזהה שהוא נכנס ל"ניוטרל" נסה להוציא אותו ממנו.

                  

 *       *        *

הבעיה:

שליטה רגשית רופפת

הצירוף של לחצים שונים מן הסביבה ומערכת העצבים הבלתי מושלמת מובילים לחוסר שליטה רגשית, המתבטא בהתפרצויות זעם, צרחות, קללות תוקפנות, הרסנות ואפילו פגיעה עצמית. שיבה לשליטה עצמית לוקחת זמן ומלווה בדרך כלל בעצבות, חרטה, ורגשי אשמה.

הצעה לטיפול:

  1. עודד קשר עם הרגשות על ידי שיחה עליהם.

  2. כאשר הילד נכנס למצב של חוסר שליטה על התנהגותו הרחק אותו מילדים אחרים וקח אותו לחדר נפרד.

  3. הצע פעילויות נעימות עד שהילד יירגע.

  4. אחרי שהוא נרגע דבר איתו על אפשרויות אלטרנטיביות לטיפול מוצלח יותר בגורם שהביא התפרצות.

  5. עודד אותו וסכם את האירוע לכיוון הבונה ולא לכיוון השלילי

 *       *        *

הבעיה:

קשיים ביצירת קשרים חברתיים עם בני גילו

למרות שהוא זקוק לחברת ילדים אחרים ורוצה בה, קשה לילד עם פ.וו. לתפקד כשהוא חשוף למצבים הבלתי צפויים שילדים מביאים אתם, ובמיוחד לאורך זמן. הצורך לשמור על הסדר המוכר להם מוליך אותם להתעסקות בלתי פרופורציונלית בשאלות "הגינות" ולהשוואות עם אחרים. מה שנגמר כצפוי לעיתים קרובות  בכעס.

הצעה לטיפול:

  1. תן לילד להתמודד בקבוצות קטנות.

  2. הכן אותו על ידי חזרה בעל-פה לאירועים או משחקים חברתיים.

  3. בדוק אם קשיים חברתיים אינם מכבידים על שהייה במשך יום תמים בכיתה רגילה, ושקול מסגרת קטנה לפחות לחלק מן הזמן.

 *       *        *

הבעיה:

התשוקה לאוכל ומגבלות הדיאטה

יש להתייחס לבעיה זו כבעיה מספר אחת בגלל התוצאות המסוכנות שבעודף המשקל. לילדים עם התסמונת יש תשוקה חזקה במיוחד לאוכל והמטבוליזם שלהם גורם להשמנה בלתי רגילה. האוכל צריך להינתן במידה, יש לפקח על צריכת המזון כל הזמן.

הצעה לטיפול:

  1. פקח עין על הילד בכל זמני הארוחות ושים לב אם אינו "סוחר" באוכל או גונב מחבריו.

  2. טפל ב"התחלקויות" ביחידות, אל תביך אותו לפני אנשים אחרים בנושא האכילה.

  3. אם הוא מסיים לאכול לפני האחרים מצא דברים שעשויים להשיח את דעתו בשעה שהאחרים עדיין אוכלים, כמו ספר, משחק, או שיחה עם חברים.

  4. היה צמוד להנחיות שההורים נותנים גם לגבי חגיגות וימי הולדת.

  5. אל תשאיר את הילד לבדו עם מזון חופשי.

  6. אל תדחה שעת האכילה ללא התראה והתכוננות מראש.

 

 *       *        *

הבעיה:

סיבולת נמוכה ביותר

אנשים עם ת.פ.ו. מתעייפים בקלות ועשויים להידם במשך היום. שעות הלימודים האופטימליות להם הן שעות הבוקר כאשר רמת האנרגיה שלהם גבוה ביותר.

הצעה לטיפול:

  1. היו בקשר עם ההורים לגבי דרכים להימנע מהירדמות. (פינת מנוחה א שהייה וטיול באוויר צח.)

  2. תכננו פעילות בעלות אופי פיזי לשעות שאחרי הארוחות.

 *       *        *

הבעיה:

גירוד וקילוף העור

תופעות אלו נצפו לעתים תכופות אצל ילדים עם ת.פ.ו. ועלולות להחמיר בתקופות מתח. מאחר וסף הכאב אצלם גבוה במיוחד הגירוד והקילוף עלולים להמשיך עד למצבים של זיהום והריסת רקמות.

הצעה לטיפול:

  1. ספק לילד חומר או צעצוע שיעסיק את אצבעותיו. (פלסטלינה, כדור גמיש וכו(    

  2. השגח על הילד, הנחה אותו לטפל בעצמו ולהקפיד על הופעתו החיצונית. שבח אותו כאשר הוא מפסיק את המנהג.         

  3. כאשר אתה שם לב להתגברות התופעה, ייתכן והילד אינו עסוק דיו וחופשי לנפשו לפרקי זמן ממושכים מדי.

 

והחשוב מכול: הצטיידו בסבלנות..... סבלנות..... סבלנות!!!!!!!

להלן רשימת "עשה" ו-"אל תעשה" שכדאי לאמץ.

       עשה:

  • דאג לכך שכל הבאים בקשר עם הילד ידעו על מנות התסמונת.

  • דאג לכך שלא "יכבדו" אותו במיני מזון האסורים עליו. (ישנם כמובן דברים מותרים ובקשר לכך יש להיות בקשר עם ההורים).

  • רצויים תמריצים וחיזוקים שהוא זקוק להם, מכל סוג למעט דברי מאכל אסורים. רצוי, מיני פרסים קטנים כמו עפרונות, מדבקות וכדו'. (אפשריים למשל: מסטיק ללא סוכר, או סוגים של מזון דיאטטי בהתייעצות עם ההורים.)

  • תכנן עבורו שיעורים מעניינים לפרקי זמן לא ממושכים. כאמור לילדים כאלה יש נטייה לנמנם, במיוחד אם הכתה אינה מאווררת, ועל מנת למנוע תופעה זו מומלץ ליזום גיוון בפעילויות.

  • הודע להורים על מסיבות או חגיגות הכוללות כיבוד כדי שיוכלו להתכונן מראש.

  • עודד את הילד להשתתף בכל פעילות קבוצתית המתרחשת בכיתה, כגון תורנויות

  • ועודד אותו לשתף פעולה עם האחרים.

  • ילדים אלה רגישים באופן מיוחד להבעת חיבה כלפיהם מצד המורה. כדאי לעודד אותו   על כל הישג לימודי.

  • החמא לו על הפסד משקל ועל התנהגות נאותה

    אל תעשה

  • אל תשאיר אותו לבדו במקום שיש בו מזון חופשי.

לתרומה

כתובתנו:

אגודת פראדר ווילי בישראל  - PRADER-WILLI SYNDROME Association IN ISRAEL

© 2018 by Annie Atedgy-Yellin. created with Wix.com